Диагностика
Мы делаем медицину комфортной

Диагностика и лечение гранулематоза Вегенера.



2 

Диагностика и лечение гранулематоза Вегенера.

Г.И. МАРКОВ

Кафедра оториноларингологии (зав. - проф. А.Л. Клочихин) Ярославской медицинской академии

Автор обращает внимание на необходимость ранней диагностики заболевания, которая осуществляется при участии оториноларинголога. Представлена схема лечения больных гранулематозом Вегенера, позволившая добиться продолжи­тельности жизни от 8 до 25 лет у 10 из 11 больных.Диагностика,

Ключевые слова: заболевания ЛОР-органов, гранулематоз Вегенера, ранняя диагностика, лечение.

Гранулематоз Вегенера известен с 1936 г., когда Р. Уе-§епег после подробного изучения клиники и патогистоло-гических изменений в тканях 3 погибших больных выде­лил его в самостоятельную нозологическую форму. После этого заболевание с похожей клинической и патогистоло-гической картиной стало предметом внимания и других исследователей, многие из которых относили его к группе коллагеновых заболеваний, хотя сам Вегенер расценивал его как риногенный вариант узелкового периартериита.Диагностика, При знакомстве с литературой можно встретить описание случаев заболеваний клинически и гистологически похо­жих на гранулематоз Вегенера, но под другими названия­ми: синдром Вегенера, риногенный гранулематоз, некро-тизирующий гранулематоз с васкулитом, злокачественная срединная гранулема лица и др. Все эти названия указы­вают на начало патологических изменений и характер их проявлений в области лица. В большинстве случаев опи­сание болезни начинается с изменений в области носа и околоносовых пазух, реже глотки и гортани и затем уха, но определенно просматривается последовательное пора­жение упомянутых областей верхних дыхательных путей, т.е. зона действия врача-оториноларинголога [1-5].Диагностика,

 

В большинстве случаев обращает на себя внимание объективная картина, не соответствующая обычным вос­палительным процессам слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух. Несмотря на это, чаще всего больных лечат в поликлинике и стационаре обычными противовоспалительными средствами, которые не дают положительных результатов. И только после этого при де­тальном обследовании больного выявляются патологиче­ские изменения не только в области верхних дыхательных путей, но и чаще всего в легких и почках, а это указывает уже на генерализацию процесса.Диагностика, Большинство больных беспокоят головная боль, потеря аппетита, резко выра­женная слабость и повышение температуры выше 38° С,ускоренная СОЭ (больше 30 мм/ч). Обычная противовос­палительная терапия, применяемая при острых ринитах и синуситах, не дает эффекта. В полости носа слизистая оболочка резко отечна, гиперемирована, не сокращается под действием адреналина, дыхание через нос затрудне­но. Все это позволяет в первую очередь предположить си­стемное заболевание, и чаще всего приходится думать о гранулематозе Вегенера.Диагностика,

Диагноз этого заболевания в настоящее время можно подтвердить гистологическим исследованием биопсийно-го материала. Однако следует заметить, что положитель­ное подтверждение возможно только в 16% случаев [6]. Из иммунологических исследований маркером гранулема-тоза Вегенера можно считать определение антител к ней-трофильным лейкоцитам (АНЦА). Но в литературе мы не встретили данных о времени появления гистологических и иммунологических изменений по отношению к клини­ческим проявлениям. Необходимо заметить, что хирур­гические вмешательства в области носа и околоносовых пазух (даже диагностическая пункция и биопсия) часто приводят к резкому обострению заболевания и распро­странению процесса на вышеупомянутые органы (легкие, почки), а длительное обследование больного значительно отодвигает начало лечения.Диагностика,

К настоящему времени в литературе описано мно­жество наблюдений этого заболевания; в большинстве случаев диагноз поставлен после летального исхода. По мнению многих авторов, больные с гранулематозом Веге-нера живут не более 5 лет. На наш взгляд, это происходит потому, что диагноз болезни, поставленный при жизни больного, значительно запоздал. Так, Р.Н. Потехина [3] отмечает, что при жизни диагноз заболевания был постав­лен только у 8 больных из 17 наблюдений. По данным Л.Б. Дайняк [1], при подостром течении гранулематоза Веге-нера у 8 больных диагноз был поставлен через 7 мес от начала первых проявлений процесса. Во всех случаях на­блюдались некротические или деструктивные изменения слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух.Диагностика,

Причина данного заболевания не установлена, но большинство больных связывают его начало с предше­ствующей инфекцией. Ясно, что это системное заболева­ние с известной теперь клиникой, выраженной гистоло­гической картиной поражения и разнообразием методов лечения, которые, к сожалению, часто бывают малоэф­фективны. До настоящего времени нет единого мнения, кто должен проводить лечение и последующее наблюде­ние больного. Заболевание чаще всего начинается в об­ласти ЛОР-органов, здесь же и должен быть вовремя по­ставлен диагноз по клиническим данным и вовремя нача­то лечение. Подтверждение диагноза гистологическими, иммунологическими и другими исследованиями должно проводиться на фоне начатой адекватной терапии.Диагностика, При этом условии оториноларингологам не обязательно пере­водить больных в ревматологическое отделение, на чем настаивает большинство исследователей, так как процесс будет локализован в области верхних дыхательных путей. Все известные способы лечения больных с гранулемато-зом Вегенера мы объединили в определенную схему, ис­пользование которой дает возможность получить стойкую ремиссию заболевания и позволяет больному длительное время продолжать трудовую деятельность [2].Диагностика,

Схема лечения больного гранулематозом Вегенера включает применение высоких доз кортикостероидов (преднизолон от 30 мг и выше ежедневно), иммунодепрес-сантов (азатиоприн 100-200 мг ежедневно) или цитоста-тиков (циклофосфан 200 мг ежедневно), антибиотиков, дезинтоксикацию, необходимую симптоматическую тера­пию и обязательное местное лечение слизистой оболочки полости носа, которое осуществляется лекарственными смесями на основе крахмально-агарового геля. В состав смеси входит сосудосуживающий препарат, гидрокорти­зон, диоксидин, дексаметазон и антибиотик, к которому чувствительна микрофлора полости носа. Если состояние больного улучшается, доза преднизолона снижается по­степенно (на 5 мг каждую неделю), цитостатики и анти­биотики остаются.Диагностика, Необходимо следить за показателями крови (СОЭ) и температуры. При их нормализации боль­ному оставляют поддерживающую дозу преднизолона и цитостатика. Затем оставляют только преднизолон в дозе 2,5-5 мг в сутки и рекомендуют избегать простудных за­болеваний, исключить алкоголь, пребывание на солнце и т.п.Диагностика,

После курса лечения больному следует провести свое­временную экспертизу трудоспособности, определив II группу инвалидности на последующие 1-1,5 года.

Дальнейшее динамическое наблюдение за больным проводит врач-оториноларинголог, если процесс лока­лизован в области ЛОР-органов. При распространении заболевания на другие органы (почки, легкие) возможно участие терапевта. Следует заметить, что врачи, осущест­вляющие динамическое наблюдение больного, должны быть хорошо знакомы с клиникой и течением гранулематоза Вегенера.Диагностика,

По указанной схеме с 1976 г

2 


Консультации по вопросам диагностики +7 (499) 519-32-51