Диагностика
Мы делаем медицину комфортной

Диагностика и лечение идиопатической легочной гипертензии.



2 3 4 

Диагностика и лечение идиопатической легочной гипертензии.

Ю. М. Белозеров, Л. И. Агапитов

Идиопатическая легочная гипертензия - редко встречающееся заболевание, диагностика которого основана на исключении других известных и более распространенных причин повышения давления в малом круге кровообращения. Термин «идиопатическая легочная гипертензия» утвержден на III Всемирном симпозиуме по легочной гипертензии в Венеции в 2003 году взамен термина «первичная легочная гипертензия».

Частота идиопатической легочной гипертензии составляет 1-2 случая на 1 миллион человек [1]. У детей идиопатическая легочная гипертензия одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек, наблюдается с периода новорожденности, однако чаще регистрируется в пре- и пубертатном периоде. Семейный характер идиопатической легочной гипертензии встречается в 6% случаев [2].Диагностика

Причина возникновения идиопатической легочной гипертензии до настоящего времени остается неизвестной. Существует большое количество предположений, с тех или иных позиций объясняющих этиологию заболевания. Данный факт скорее свидетельствует о том, что идиопатическая легочная гипертензия включает определенный спектр состояний, а не болезнь с единой этиологией. Сосудистыми звеньями патогенеза заболевания являются: вазоконстрикция, редукция легочного сосудистого русла, снижение эластичности легочных сосудов, облитерация легочных сосудов [3]. Однако накапливается все больше данных о том, что краеугольным камнем патогенеза идиопатической легочной гипертензии является эндотелиальная дисфункция [4].

В данном аспекте несомненный интерес представляет клинический случай идиопатической легочной гипертензии, при котором нам удалось доказать наличие эндотелиальной дисфункции у наблюдаемого ребенка.Диагностика

Пациент Данила К., 9 лет, находился в отделе патологии сердечно-сосудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий с диагнозом «идиопатическая легочная гипертензия».Диагностика

Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей благоприятно, срочных, физиологических родов. Родители здоровы (возраст матери на момент родов 26 лет, отца 27 лет). В семье случаи легочной гипертензии и внезапной смерти не зафиксированы. Раннее развитие ребенка без особенностей.Диагностика

В 6 лет впервые возникло синкопальное состояние. С этого же времени беспокоит одышка. Не обследовался. Лечения не получал. В 7 лет отмечено повторное синкопе во время физической нагрузки. Обследован по месту жительства. Выявлена высокая легочная гипертензия. При проведении допплерэхокардиографии установлена легочная гипертензия: систолическое давление в легочной артерии 95-100 мм рт. ст. Рекомендовано наблюдение кардиолога, контроль эхокардиографии (ЭХО-КГ). Назначен Капотен, Милдронат, Пентоксифиллин. Лечение выполнялось не в полном объеме (нерегулярный прием Капотена). Консультирован в НЦХ РАМН и НЦССХ им. Бакулева Проведено ангиографическое исследование сердца и крупных сосудов. Подтверждена высокая легочная гипертензия. Через 5 месяцев после второго обморока зафиксировано третье синкопальное состояние при подъеме на 3 этаж в школе. Обморок длился 30 секунд, сопровождался остановкой дыхания, цианозом. Пришел в себя самостоятельно.

В связи с усугублением тяжести заболевания, отсутствием эффекта от проводимой терапии ребенок направлен в МНИИ педиатрии для уточнения диагноза и подбора терапии.Диагностика

При поступлении состояние тяжелое по заболеванию. Жалобы на одышку, утомляемость. Сознание ясное. Ребенок контактен. Масса тела - 41 кг, рост - 136 см. Отмечается малиновый цианоз. Мышечная система развита удовлетворительно. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Частота дыхания 28 в мин. Тоны сердца ритмичные, выслушивается акцент II тона над легочной артерией. Частота сердечных сокращений - 100 уд/мин. Артериальное давление (АД) 100/60 мм рт. ст. Слизистая задней стенки глотки розовая. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см. Стул регулярный, диурез адекватный. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.

В России и за рубежом ранее употреблялся термин «первичная легочная гипертензия» из-за повсеместного его применения и привычности, а также из-за того, что в последние 50 лет он широко использовался в научных и клинических исследованиях

2 3 4 


Консультации по вопросам диагностики +7 (499) 519-32-51